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盘状红斑狼疮 系统性红斑狼疮
亚急性皮肤型... 深在性红斑狼疮
皮肌炎 局限性硬皮病
系统性硬皮病
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皮肌炎
临床特征——是以双上眼睑浮肿性紫红斑,四肢近端肌肉进行性无力和疼痛为特征的自身免疫性 疾病。

病理特点——实验室检查血清肌酶(包括肌酸磷酸激酶、谷草转氨酶、谷丙转氨酶、乳酸脱氢酶 、醛缩酶等)显著升高,24小时尿肌酸排出量增加,抗肌浆蛋白抗体、抗肌红蛋白 抗体可呈阳性。病变处肌电图示肌源性损害,肌肉活检对诊断有重要意义,显示肌 纤维变性,横纹消失,炎症反应和结缔组织增生。
病状——中年以上患者多见,女性稍多于男性。典型皮损为双上眼睑浮肿性紫红斑,可扩展至面 部其他部位、颈部和上胸。部分慢性病例的皮疹表现为境界不清的暗红斑片,伴网状色 素沉着和点状色素脱失以及毛细血管扩张,皮肤轻度萎缩,表面有糠状鳞屑,呈皮肤异 色状样改变。手指关节、肘膝关节伸侧可见扁平的紫红色鳞屑性丘疹,称Gottron征,有 特征性。有的患者还可出现甲周红斑、雷诺氏现象、指端溃疡、多形性红斑样或荨麻疹 样皮疹、脱发、皮下钙质沉积等。肌肉损害主要累及横纹肌,特别是四肢近端肌肉,亦 可累及咽、喉、食管、肋间肌和心肌。表现为进行性肌无力。伴肌肉肿胀和疼痛,临床 出现蹲、立、起床、举臂困难,重者声音嘶哑及抬头、吞咽、呼吸困难、心悸甚至出现 心衰。患者可有发热、关节痛、乏力、肝脾淋巴结肿大等全身症状。若患者只出现肌肉 症状,而无皮疹时,称多发性肌炎。本病有时合并恶性肿瘤,特别是40岁以上患者,须 高度警惕。
治疗——与系统性红斑狼疮相似,合并恶性肿瘤时积极治疗肿瘤。
局限性硬皮病
临床特征——以局限性皮肤硬化为特征,一般不侵犯内脏。

病理特点——早期有明显的炎症,晚期真皮乳头层胶原纤维均质化,网状层胶原纤维束增粗、密 集,小汗腺萎缩。
病状——
①斑状硬皮病,又称为硬斑病,好发于躯干,皮损初为淡红色水肿性斑片,逐渐扩大,颜色变为 淡黄色或象牙色,皮肤变硬,表面干燥光滑,皮纹消失,无汗无毛,有蜡样光泽,触之如皮革 ,活动期周围有紫红色晕。晚期皮肤硬度减轻,出现白色或淡褐色萎缩。
②线状硬皮病,常表现为单侧肢体皮肤硬化,呈线状或带状分布,沿肢体纵行发展,晚期皮肤和 皮下组织萎缩。发生在头皮和额部的线状硬皮病呈条状凹陷性硬斑,头发脱落,似刀砍状,萎 缩可累及皮肤、皮下脂肪甚至骨组织,称刀砍状硬皮病。
③还可呈点滴状或泛发性,患者多无自觉症状。
治疗——多服用血管扩张剂、VitE或雷公藤,也可使用活血化瘀中药制剂。局部治疗以保湿、止 痒、促进局部血液循环、软化皮肤为主。
系统性硬皮病
临床特征——又称为系统性硬化症,除皮肤硬化外,全身多系统胶原纤维出现纤维化,并进行性 发展。

病理特点——在损害早期,以真皮胶原纤维肿胀变性为主,晚期则以血管病变显著,真皮和皮下 组织的血管内膜明显增厚,管腔变窄甚至闭塞。
病状——
①肢端硬化病,皮肤硬化初发于肢端,伴雷诺氏现象,逐渐向下影响前臂和小腿,也可累及面部 ,出现面部皮肤绷紧变薄,缺乏表情,鼻尖口薄,口唇收缩成放射状沟纹,张口受限,似假面 具样。内脏损害较轻。
②弥漫性硬皮病,除全身皮肤广泛硬化外,还侵犯多脏器如食管、肺、关节、心脏、胃肠道、肾 脏等,预后差。
③亚型,称CREST综合征,包括皮肤钙质沉着、雷诺氏现象、食管功能障碍、指(趾)硬皮病和 毛细血管扩张,预后较好。实验室检查有血沉增快,血清免疫球蛋白增高,抗Scl70抗体及ANA 常为阳性。抗着丝点抗体被认为是CREST综合征的标志抗体。胸部、食管、骨关节X线检查可 有异常改变。
治疗——同局限性硬皮病,对弥漫性硬皮病,还可应用小剂量糖皮质激素。
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结缔组织病
(发布时间:2015/01/19)
【核心内容】盘状红斑狼疮、系统性红斑狼疮、亚急性皮肤型红斑狼疮、深在性红斑狼疮、皮肌炎、局限性硬皮病、系统性硬皮病等病的的临床特点及病因等的介绍。
盘状红斑狼疮

临床特征——以头面部边缘清楚的浸润性红斑、黏着性鳞屑、毛囊性角质栓和萎缩性瘢痕为特征。

病理特点——皮损处组织病理有角化过度,毛囊角栓,表皮萎缩,基底细胞液化,真皮血管和毛 囊周伟灶性淋巴细胞浸润。皮损处直接免疫荧光检查90%患者在表皮和真皮的交界 处可见IgG、IgM、C3沉积。
病状——多见于成年,发病开始为一片或数片浸润性红斑,逐渐扩大,相互融合成稍隆起的斑块 ,呈不规则的盘状,边缘清楚。表面附有黏着性鳞屑,剥离鳞屑后,皮肤上可见扩大的 毛囊口,鳞屑底面有很多刺状角栓。损害中心萎缩结疤,同时可有毛细血管扩张、色素 沉着或色素减退。皮损好发于面部,特别是两颊和鼻部,皮损泛发至头面部以外者称为 播散型DLE。头皮损害可引起永久性脱发。少数抗核抗体(ANA)呈低滴度阳性。进展 慢,日晒可使皮损加重。绝大多数患者预后良好,5%可发展为SLE,慢性皮损晚期偶可 发生癌变。
治疗——可外用糖皮质激素(如0.025%氟轻松霜、0.1%倍他米松霜),口服氯喹、雷公藤、沙 利度胺、氨苯砜等,播散时可加用小剂量糖皮质激素。嘱患者采取避光或防光措施。
系统性红斑狼疮

临床特征——以面部蝶形红斑为皮疹特征,并伴全身多系统损害的自身免疫性疾病。

病理特点——实验室检查可有血色素、白细胞、血小板减少,蛋白尿、血尿、管型尿,血沉增快 ,血清白蛋白降低、球蛋白增高,白—球蛋白比例倒置,IgG、IgM及循环免疫复合 物增高,补体C3、C4降低。多种自身抗体阳性,特别是ANA、抗双链DNA抗体和Sm 抗体意义较大。部分患者梅毒血清实验假阳性。急性期有些病人可查见红斑狼疮细 胞。组织病理缺乏毛囊角栓,其余基本上与DLE相似。LBT皮损处和外观正常皮肤, 在表皮真皮交界处可见IgG、IgM和补体沉积。
病因——尚未明确,发病机制可能是具有遗传素质的个体,在紫外线、感染、手术、妊娠、过劳 、药物等诱因的作用下,机体的免疫功能发生紊乱而导致免疫系统的调节缺陷。中青年 女性多见,男女之比约为1:9。
病状——典型皮损为双颊和鼻梁处的浅红、鲜红或紫红色浸润性红斑,呈蝶形分布,边缘清楚, 表面光滑或有较薄鳞屑,消退后无瘢痕。掌跖、指趾和甲周的浸润性红斑和毛细血管扩 张具有特征性。其他的皮肤黏膜损害可有:DLE样皮疹、雷诺氏现象、丘疹、紫癜、水 疱、结节、溃疡、网状青斑、荨麻疹样或多形红斑样皮疹、脱发、指(趾)甲病变以及 口腔、眼、鼻咽或阴部黏膜的红斑、糜烂、溃疡等。日晒后皮损加重。除皮肤黏膜损害 外,SLE患者90%以上有发热,80%以上有关节炎。发热可为低热或高热。关节炎多累 及踝、腕、肘、膝及指间关节,有红肿疼痛,为游走性。脏器损害中以肾脏损害最常见 ,表现有腰痛、浮肿、蛋白尿、管型尿、血尿、血尿素氮增高甚至肾衰。其他有:心血 管系统发生心包炎、心肌炎、心内膜炎、冠状动脉炎、心律失常等;肺、胸膜损害有间 质性肺炎、胸膜炎和胸腔积液等;中枢神经系统可出现多种精神和神经症状;消化系统 表现为食欲不振、恶心、呕吐等,肝脾淋巴结可肿大。常见的死亡原因有:肾衰、心衰 、败血症、脑损害、内出血等。
治疗——首选糖皮质激素,也可联合应用免疫抑制剂,其他药物还有雷公藤、非甾体抗炎药、氯 喹或羟氯喹、氨苯砜、免疫调节剂和中药等。注意尽量避免日晒、感染等诱发因素。
亚急性皮肤型红斑狼疮

临床特征——SCLE介于DLE和SLE之间,占红斑狼疮的10—15%,是临床以环形红斑或丘疹鳞屑 样皮损为特征的一种红斑狼疮亚型。

病理特点——组织病理类似DLE,而真皮血管和附属器周围淋巴细胞浸润较少,表皮或真皮内常 见胶样小体。实验室检查白细胞减少、血小板减少、血沉加快等,80%患者ANA阳 性,60—70%抗Ro/SSA和抗La/SSB抗体阳性,特别是抗SSA抗体被认为是SCLE的标 记抗体。
病状——常见于女性。有两种特征性皮损:
①环形红斑样皮损,好发于面部,亦见于躯干和四肢。皮损呈环形或多环形浸润性水肿 性红斑,边缘隆起,鳞屑不明显,中心有色素沉着;
②丘疹鳞屑样皮损,好发于曝光部位,皮损分布较广泛,为红色鳞屑性丘疹或斑疹,类 似银屑病损害,愈后留有毛细血管扩张和色素沉着。对日光敏感,常伴低热、关节痛 等症状,有时有浆膜炎,但较少累及肾脏和中枢神经系统。
治疗——同SLE,糖皮质激素多用中小剂量,外用防晒霜、皮质类固醇霜。
深在性红斑狼疮
临床特征——又称狼疮性脂膜炎,是红斑狼疮的一种特殊类型,临床特征为深部皮下的炎症性结 节或斑块,消退后局部皮肤发生凹陷。

病理特点——组织病理表现为非特异性脂膜炎。实验室检查可有贫血、白细胞减少、血小板减少 、血沉增快等,30%病例ANA阳性。
病状——本病临床上少见,发生率占红斑狼疮的2%左右。主要见于中年女性,好发于面颊部、臂 部、臀部、股部,也可发生于其他任何部位,单侧或双侧分布。损害表现为一个或数个 坚硬的皮下结节或斑块,位置较深,表面皮肤颜色正常或呈暗红色,也可表现为典型的 DLE皮损。结节或斑块消退后形成局部皮肤凹陷,也可发生溃疡、坏死,愈后遗留萎缩 性瘢痕。少数患者伴低热、乏力、关节痛等全身症状。本病病程慢性,既可单独存在, 也可在DLE或SLE之前、之后或同时发生。
治疗——首选氯喹或羟氯喹,必要时加用小剂量糖皮质激素。